Introdução: O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não Hodgkin altamente agressivo,que exibe o maior índice de proliferação celular dentre as neoplasias humanas devido adesregulação e translocação do gene MYC no cromossomo 8. Clinicamente, o Linfoma deBurkitt (LB), possui três variantes: A esporádica (não endêmica), endêmica (Africana) eassociada a imunodeficiência. Todas as formas apresentam semelhanças histológicas masdiferenciam-se geneticamente, na epidemiologia e em sua apresentação típica da doença. OLB acomete principalmente jovens, nas primeiras duas décadas de vida e com predomínio nogênero masculino. Nos países emergentes, o diagnóstico é realizado por meio da clínica eavaliação histológica. Nos países desenvolvidos, devido a disponibilidade de recursos,pode-se recorrer à imunohistoquímica e a meios complementares não só de diagnóstico mastambém de tratamentos. Objetivo: Evidenciar os principais aspectos clínicos,epidemiológicos, citogenéticos e histopatológicos do Linfoma de Burkitt na infância atravésde uma revisão integrativa da literatura. Metodologia: Revisão integrativa de literatura nasbases de dados Biblioteca Virtual de Saúde, PubMed (Public Medline) e Scielo (ScientificElectronic Library Online), das quais foram obtidos 25 artigos publicados nos últimos 5 anosque atendiam aos critérios de inclusão e exclusão do estudo. Resultados: O Linfoma deBurkitt é mais frequente no sexo masculino numa proporção de 3:1 em relação ao feminino,representa cerca de 36% dos cânceres infantis (2-16 anos) e geralmente é diagnosticado porvolta dos 5-7 anos de idade. A localização mais comum do Linfoma de Burkitt na infância é acavidade abdominal, seguida da cabeça e pescoço. As complicações estão mais associadasaos pacientes imunodeprimidos que apresentam envolvimento do SNC, medula óssea elinfonodos. Conclusão: O estudo demonstrou que a importância do conhecimento acerca doLinfoma de Burkitt na infância reforça a urgência diagnóstica do paciente com suspeita, poistendo em consideração o alto índice de proliferação tumoral, a finalidade é atuar de formaefetiva para evitar o agravamento da doença e potenciais complicações. Observou-se uma altataxa de sobrevida nos pacientes que iniciaram a poliquimioterapia precocemente e maiorefetividade das medicações em pacientes com estágios iniciais da doença.