Introdução: A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurogenerativa progressiva e incapacitante. O paciente, conforme avança da doença, necessita de suporte integral. Objetivo: Situar a abordagem paliativa da Esclerose Lateral Amiotrófica, dentro dos moldes do cuidado integral, com ênfase na atuação do enfermeiro. Material e método: Trata-se de uma revisão integrativa nas bases de dados Pubmed, Lilacs e Google Acadêmico. Os critérios de inclusão foram: periódicos indexados com textos disponíveis na íntegra, nos idiomas: português e inglês, publicados no período de 2007 a 2022, e que apresentaram informações relevantes a questão norteadora da pesquisa. Foram excluídos estudo de revisão integrativa, revisão de literatura, e teses ou dissertações. Resultados. Os principais conteúdos utilizados para a presente revisão resultaram em uma amostra final de 12 artigos. Foi evidenciado que as principais atribuições da enfermagem consistem no manejo de sintomas específicos, auxilio organizacional e suporte na vida cotidiana do paciente e dos seus familiares, dificuldades no cuidado enfrentados pelos profissionais, a importância do apoio emocional e psicológico, além de estratégias de enfrentamento. Conclusão. Desse modo, a enfermagem possui uma importância primordial no cuidado paliativo desses pacientes, que não se limita apenas à realização de procedimentos técnicos, mais envolve principalmente apoio emocional e psicossocial para os envolvidos. Neste contexto, é dado ênfase à abordagem humanizada do cuidado.