A atresia biliar é uma colangiopatia fibroinflamatória rara e progressiva que causa obliteração dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, sendo a principal causa de transplante hepático em crianças. Este estudo teve como objetivo analisar as abordagens terapêuticas atuais utilizadas no manejo da atresia biliar, com ênfase na efetividade da portoenterostomia de Kasai e do transplante hepático. Trata-se de uma revisão narrativa da literatura, elaborada a partir de quinze estudos publicados entre 2020 e 2025, selecionados nas bases PubMed, Cochrane e LILACS. Foram incluídos artigos completos que abordaram pacientes pediátricos diagnosticados com atresia biliar submetidos à portoenterostomia de Kasai e/ou transplante hepático. Os resultados demonstraram que a realização da cirurgia de Kasai antes dos 60 dias de vida está associada a melhores taxas de drenagem biliar e maior sobrevida com fígado nativo, alcançando índices superiores a 70%. Ainda assim, parte significativa dos pacientes evolui para transplante hepático na infância, com taxas de sobrevida global acima de 80%. A utilização de terapias adjuvantes, como antibióticos profiláticos, suporte nutricional e corticoterapia, mostrou benefícios complementares, embora sem consenso quanto à padronização. Conclui-se que o diagnóstico precoce, a intervenção cirúrgica em tempo hábil e o acompanhamento multidisciplinar em centros especializados são determinantes para melhores desfechos clínicos e prognóstico favorável na atresia biliar.