A Colecistite consiste na inflamação da vesícula biliar podendo a causa ser ou não por um cálculo biliar, enquanto a Colelitíase também chamada de Colecistite litiásica, é a formação de cálculo na vesícula biliar. O objetivo do presente trabalho foi realizar uma revisão bibliográfica sobre o tema e relatar o caso de um recém-nascido com Colecistite Litiásica em Cruzeiro do Sul, Acre. As informações para o relato de caso foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a genitora da paciente e registro de exame de imagem de tomografia a qual a paciente foi submetida. Até o término deste relato, a paciente encontrava-se, em regular estado geral, sem nenhuma complicação cirúrgica, apenas com restrição de alimentos gordurosos devido a retirada da vesícula biliar, assim, como também, evita alimentos como mamão e suco de maracujá. A Colecistite Litiásica em recém-nascido raramente ocorre na literatura, e no presente trabalho foi realizado uma colecistectomia aberta bem-sucedida, com base numa investigação anatômica pré-operatória adequada.