RESUMO: A púrpura trombocitopênica trombótica imune - PTTI é caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia grave e lesão isquêmica de órgãos-alvo devido a trombos microvasculares ricos em plaquetas. Essas alterações resultam da deficiência grave da ADAMTS13 - A desintegrina e metaloprotease comoito repetições de trombospondina tipo 1, sendo a 13º enzima de uma família de 19 enzimas, responsável pela clivagem específica dos grandes multímeros do VWF, sua insuficiência resulta no acúmulo desses grandes multímeros no plasma, propriciando agregação de plaquetas e oclusão difusa de arteíolas e capilares. A PPTI é geralmente adquirida e mais comumente devido à presença de auto-anticorpos circulantes antiADAMTS13.Esta revisão objetiva retratar as características da PTTI, como é feito seu diagnóstico e tratamento. Para a construção desta revisão integrativa, realizou-se uma busca eletrônica de artigos de periodicidade, na Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), nas bases de dados do Pubmed, Lilacs, Medline e Scielo. Foram utilizados artigos escritos nas línguas portuguesa e inglesa; publicados e indexados entre os anos 2018 a 2023 nas bases de dados escolhidas, que respondiam um dos seguintes questionamentos: como diagnosticar PTTI e quais os protocolos terapêuticos disponíveis para esta patologia? Pacientes com PTTI apresentam alto risco de falência grave de órgãos e a internação na unidade de terapia intensiva - UTI deve sempre ser considerada assim que houver suspeita do diagnóstico de PTTI, na impossibilidade de dosar o ADAMTS13, o uso do Escore PLASMIC- contagem de plaquetas, hemólise, atividade cancerígena, história de transplante sólido ou de medula óssea, razão normalizada internacional - INR, volume corpuscular médio – VCM e creatinina,provavelmente é seguro para o diagnóstico e tratamento com plasmaferese terapêutica e corticoides. A terapia tripla com imunobiologicos: rituximabe - anti-CD20e o caplacizumabe - anti-vWF parecem melhorar curso clínico da doença e prognóstico, no entanto é necessário a dosagem do ADAMTS -13 e novas terapias promissoras , como a a ADAMTS-13 recombinante, estão em avaliação. Apesar dos avanços diagnósticos e terapêuticos ainda uma longa estrada a se percorrer para o padrão ouro de diagnóstico e tratamento.