A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite sistêmica rara,caracterizada por inflamação de pequenos vasos, com predileção por viasaéreas superiores, pulmões e rins. O acometimento gastrointestinal é incomum,mas quando presente pode levar a complicações graves, como perfuraçãointestinal, hemorragia e obstrução. Apesar da sua baixa frequência, asmanifestações intestinais da GPA representam um desafio diagnóstico eterapêutico, associando-se frequentemente a alta morbimortalidade. Alémdisso, há escassez de revisões sistemáticas recentes sobre o tema. Diantedisso, este estudo teve como objetivo avaliar as intervenções terapêuticas emconsonância às apresentações clínicas da doença, seu manejo e os desfechosdas manifestações gastrointestinais da GPA, por meio de revisão sistemáticade estudos publicados entre 2010 e 2023 nas bases PubMed e SciELO,seguindo a diretriz PRISMA 2020, incluindo estudos originais, séries de casos erelatos clínicos. Pesquisa na PubMed gerou 27 artigos sobre Granulomatosiswith polyangiitis e sintomas gastrointestinais; após aplicação de critérios deelegibilidade, 10 artigos foram selecionados para análise. A granulomatose compoliangiite (GPA) pode apresentar acometimento gastrointestinal raro, masgrave, podendo ser a primeira manifestação da doença. O diagnóstico precocee o manejo multidisciplinar, com imunossupressores e, quando necessário,cirurgia, são essenciais para prevenir complicações e otimizar o prognóstico.