A Síndrome de Dravet (SD) é uma encefalopatia epiléptica rara e de difícil manejo, caracterizada pela resistência aos fármacos antiepilépticos convencionais. Diante dessa refratariedade terapêutica, o canabidiol (CBD) emergiu como uma alternativa promissora, mas a literatura ainda carece de uma consolidação abrangente sobre sua eficácia e segurança em diferentes contextos populacionais, justificando a necessidade de uma revisão sistemática. O presente estudo teve como objetivo analisar a eficácia e a segurança do CBD no tratamento da SD. Esta revisão narrativa incluiu Ensaios Clínicos Randomizados (ECR) que compararam o uso de CBD versus placebo em pacientes com SD. Foram excluídos ECR do tipo cross-over e cluster, bem como publicações não disponíveis na íntegra ou resumos sem desfechos de interesse. Os desfechos analisados foram frequência de crises convulsivas, melhora na condição geral e eventos adversos. A estratégia de busca eletrônica foi realizada nas bases de dados PubMed e Cochrane Library, utilizando os operadores booleanos e palavras-chave: ("Cannabidiol" OR cannabidiol OR CBD) AND ("Dravet Syndrome" OR "Dravet syndrome" OR "severe myoclonic epilepsy of infancy" OR SMEI OR "Dravet-like") AND ("Randomized Controlled Trial" OR randomized OR placebo OR control OR trial). A busca inicial resultou em 241 estudos, dos quais 3 foram incluídos após triagem e avaliação de elegibilidade. Os resultados demonstraram que o CBD promoveu uma redução significativa na frequência de crises convulsivas em comparação ao placebo, com melhora na condição geral dos pacientes. Embora o CBD tenha sido geralmente bem tolerado, eventos adversos como sonolência, diminuição do apetite e elevações de transaminases foram observados, especialmente em pacientes que utilizavam valproato concomitantemente. Conclui-se que o CBD é uma terapia adjuvante eficaz para a SD, reduzindo a frequência de crises, mas requer monitoramento cuidadoso devido aos potenciais eventos adversos.